PSP: verlamming in de hersenen
Progressieve Supranucleaire Paralyse

PSP is een zeldzame erfelijke aandoening die verlammingen in de hersenen veroorzaakt. Mannen krijgen het vaker dan vrouwen en het wordt soms verward met de ziekte van Parkinson. Wie krijgen het? En is er iets aan te doen?

Progressieve Supranucleaire Paralyse, oftewel PSP, is – zoals de naam al aangeeft- een progressieve ziekte; het ziektebeeld wordt dus steeds erger. Het is een zogenoemd Parkinsonisme, omdat het deels met dezelfde symptomen gepaard gaat als de ziekte van Parkinson. De ziekte werd in 1964 voor het eerst beschreven door Steele, Richardson en Olzewski. Daarom wordt de ziekte soms ook met hun namen aangeduid.

Bij PSP treden er verlammingen op in het hersengedeelte dat de oogbewegingen regelt (supranucleair). PSP begint meestal na het veertigste levensjaar en komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgt 1 op de 1000 mensen deze aandoening.

Symptomen van PSP
PSP wordt zoals gezegd soms verward met de ziekte van Parkinson omdat een deel van de symptomen overeenkomt. Opvallend is dat de symptomen van PSP in beide lichaamshelften voorkomen. Dat is anders dan bij de ziekte van Parkinson, waarbij de lichaamshelften in verschillende mate aangetast worden. De symptomen van PSP omvatten naast typische Parkinson-symptomen:

• Veranderingen in spreken en articulatie.
• Slikproblemen. 
Dementie met apathie, initiatiefloosheid, depressie en angst. Logisch denken gaat slechter; niet zozeer het begrijpen, als wel het uitvoeren van denken en doen raakt soms al vroeg in de ziekte verstoord; taal- en rekenvaardigheden blijven lange tijd goed.
• Onzeker lopen en vaak achterover vallen. Het vallen is geen struikelen, maar komt doordat minder goed gereageerd kan worden op houdingsveranderingen.
• Verstoorde oogbewegingen; een beperkt blikveld; niet meer naar boven of beneden kunnen kijken zonder het hoofd te bewegen en slechter gaan zien
• Stijfheid, met name van nekspieren en lange rugspieren; hierdoor ontstaat een typische houding: helemaal rechtop, met opgeheven hoofd.

De diagnose
PSP is voor specialisten van de ziekte van Parkinson te onderscheiden omdat de volgorde waarin de symptomen optreden anders is. Ziekteverschijnselen die in de richting van PSP wijzen zijn: in een vroeg stadium van de ziekte een verandering van houding, stoornissen in de oogbewegingen en het ontbreken van een tremor. Vaak wordt er hersenonderzoek gedaan, bijvoorbeeld een CT- of MRI-scan, om andere hersenaandoeningen uit te sluiten.

Microscopisch onderzoek
Als de hersencellen onder een microscoop worden onderzocht, na het overlijden, is bij PSP een afwijking te zien in de centrale hersenkernen. Er is een opeenhoping van tau-eiwit. Het normale tau-eiwit is belangrijk om de vorm en functie van een zenuwcel in stand te houden. Ook draagt dit eiwit bij aan de verbinding van zenuwcellen. Bij PSP, en bij enkele andere neurologische aandoeningen, is het tau-eiwit afwijkend. Deze afwijking is terug te voeren op erfelijke factoren. Er zijn aanwijzingen dat PSP alleen kan ontstaan als zowel de vader als de moeder PSP heeft. Als slechts één van hen drager is, treedt de ziekte niet op. Naast erfelijke factoren spelen bij het ontstaan van PSP hoogstwaarschijnlijk ook omgevingsfactoren een rol.

Behandeling
Geneesmiddelen met dopamine hebben op PSP – in tegenstelling tot bij de ziekte van Parkinson - nauwelijks tot geen effect. Soms werken antidepressiva een beetje.  De symptomen kunnen behandeld worden met fysiotherapie, logopedie of revalidatie. Hiermee worden de klachten iets verminderd en de dagelijkse bezigheden makkelijker gemaakt.

Prognose
PSP is een progressieve ziekte, die tot de dood leidt. Met het verloop van de ziekte nemen de lichamelijke ziekteverschijnselen en ook de dementie toe. PSP kan 2 tot 16 jaar duren, met een gemiddelde van 6 jaar. 

Franca van Dalen
Trefwoorden:
PSP

Reactie toevoegen

Bij het indienen van dit fomulier gaat u akkoord met het privacybeleid van Mollom.